干燥综合征(Sjogren　Syndrome简称SS)，是一种全身外分泌腺(如泪腺、唾液腺等)受累的慢性炎症性自身免疫病，由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。

干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：（1）SS有较强的免疫遗传因素；（2）炎性浸润主要是由T细胞驱动；（3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎；（4）产生相对特异性的自身抗体；（5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。

出现以下十大症状体征高度警惕：

口干

口干思饮，严重者进干食困难。由于唾液少而冲洗作用减低，易发生龋齿，原发性SS患者63%有龋齿。40%口才唾液腺肿大，呈对称性，表面平滑、不硬，腺体肿大可持续存在或反复发作，很少继发感染。如腺体硬呈结节状，应警惕恶性变。

眼干

有眼磨擦异物感或无泪，泪腺一般不肿大，或轻度肿大。

皮肤黏膜

皮肤干燥、瘙痒，常见的皮疹是紫癜，也有荨麻疹样皮疹，呈多形性、结节红斑。有口唇干裂，口腔溃疡，鼻腔、阴道粘膜干燥。

关节与肌肉

70%——80%有关节痛，甚至发生关节炎，但存坏性关节炎少见。可出现肌无力，5%发生肌炎。

肾

近半数并发肾损害，常见受累部位是远肾小管，临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pHH低下和尿不能酸化(pH6)。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症有：①周期性低血钾性麻痹;②肾性软骨病;③肾性尿崩症，近端肾小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。肾小球受累者少见，但预后很差。

肺

17%患者有干咳，但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞，表明有肺泡炎症存在，仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降，但多无临床症状。

消化系统

①萎缩性胄炎，胄酸分泌功能低下，胄酸缺乏;②小肠吸收不良;③胰腺外分泌功能低下;④肝肿大，血清转氨酶升高，有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变，此类患者能肾上腺皮质激素的的以应较好。

神经系统

因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害，症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。

出血现象

1/4——1/5出现白细胞及血小板减少，仅少数有出血现象。

淋巴组织增生

5%——10%患者有淋巴结肿大。至少50%患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是，本病患者的淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。在我国的例SS的随诊过程中有2出现淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后，血免疫球蛋白水平可降低，自身抗体消失。

出现以下情况需考虑干燥综合征：

1.不典型的关节痛，尤其是老年女性，不符合类风湿关节炎诊断标准；

2.近几月或几年迅速出现龋齿或牙齿脱落；

3.成年人反复出现腮腺肿大；

4.眼睑反复出现化脓性感染；

5.不明原因的高球蛋白血症；

6.远端肾小管酸中毒，低钾软瘫；

7.不明原因的肺间质纤维化；

8.不明原因的肝胆管损害；

9.慢性胰腺炎。

目前对pSS的治疗目的主要是缓解患者症状、阻止疾病的发展和延长患者的生存期，尚无可以根治疾病的方法。

对pSS的理想治疗不但是要缓解患者口、眼干燥的症状，更重要的是终止或抑制患者体内发生的异常免疫反应，保护患者脏器功能，并减少淋巴瘤的发生。pSS的治疗包括三个层次①唾液和泪液的替代治疗以改善症状；②增强pSS外分泌腺的残余功能，刺激唾液和泪液分泌；③系统用药改变pSS的免疫病理过程，最终保护患者的外分泌腺体和脏器功能。

主要治疗包括：（1）对轻症患者，即口眼干燥的症状轻微，无腺体外器官受累，血清抗体及免疫球蛋白正常或仅轻度升高者，可选用羟氯喹、白芍总苷及其他温和的植物药治疗。（2）对于有脏器受累等系统损伤的中重度患者应给予硫唑嘌呤，环孢素，来氟米特等，严重内脏受累者可考虑使用环磷酰胺，以及早期控制患者的B细胞功能亢进状态。（3）强调激素正规应用：对症状明显的患者可给予小剂量激素，及时减量则不会带来明显不良反应。需要强调的是在应用激素的患者应加用适量的免疫抑制剂，盲目认为一律不用激素反而会延误病情。（4）对症及其他治疗：应强调针对干燥综合征患者口干、眼干的局部治疗，这些措施对缓解症状，减少并发症有重要意义。对血清中有广谱或高滴度自身抗体且对内科治疗反应不佳者，可考虑行免疫吸附机血浆置换治疗，但必须严格掌握适应证，避免该方法的滥用。

另外，生物制剂如Rituximab（美罗华、抗CD20单克隆抗体）和Epratuzumab(人源化抗CD22单克隆抗体)可以清楚SS患者体内活跃的自身反应性B细胞，证明不仅可以改善患者的症状，而且可以纠正免疫学异常，有很好的治疗前景。

中医药治疗干燥综合征疗效显著

?朱良春先生诊治干燥综合征，推崇近代中医大家冉雪峰“燥甚化毒”之说，认为此病之燥，虽有燥证之象，又非外感燥邪或某种因素直接所致，实乃燥邪日盛，蕴久成毒，煎灼阴津，伤及肺、胃、脾、肝、肾等脏腑，伤津伤血，乃致关节、经络、肌肤不充、不荣、不润、不温，故口眼、皮肤黏膜干燥，甚者并发关节或肌肉疼痛。

?动物药属血肉有情之品，非一般植物药所能比拟，而鲜动物药除了保持药物的天然特性外，“生者尤良”，更具有独特的功效。金龙胶囊具有补肾培元、解毒消肿、活血化瘀之功，可增强和调节细胞免疫和体液免疫功能。

统合内外燥病因观，独尊“燥甚化毒”说

燥者，有外燥、内燥两种。多数医家认为干燥综合征以内燥为多。《内经》有云：“燥胜则干。”后人刘河间在《素问玄机原病式》中指出：“诸涩枯涸，干燥皴揭，皆属于燥。”人身素体之阴液不足，或久病劳伤、术后、产后，阴精受损加之年高体弱或失治误治等，均可导致津伤液燥，诸窍失却濡养，而生内燥，阴虚液亏，精血不足，清窍失于濡润，病久瘀血阻络血脉不通，累及皮肤黏膜、肌肉关节，深至脏腑而成干燥综合征。

然燥邪之致病最有季节性，秋分以后，燥金主事，人经夏月炎蒸，液为汗耗，脏腑枯涸，致使水竭津枯，易于感燥，或岁运正当燥金司天，亦易感邪，此也见外燥。

朱良春先生诊治干燥综合征，推崇近代中医大家冉雪峰“燥甚化毒”之说，认为此病之燥，虽有燥证之象，又非外感燥邪或某种因素直接所致，实乃燥邪日盛，蕴久成毒，煎灼阴津，伤及肺、胃、脾、肝、肾等脏腑，伤津伤血，乃致关节、经络、肌肤不充、不荣、不润、不温，故口眼、皮肤黏膜干燥，甚者并发关节或肌肉疼痛。

强调中西结合，协同增强疗效

目前，西医治疗干燥综合征主要是对症治疗，缓解患者症状，阻止疾病的发展和延长患者的生存期。如眼干予人工泪液滴眼；有重要脏器损害者，应用糖皮质激素、氨甲蝶呤、环磷酰胺、羟氯喹等积极控制病情。西医西药的即刻疗效和短期疗效的优势是明显的，是中医中药所不及的，但是西药也有不少不良反应，如长期应用糖皮质激素出现骨质疏松、无菌性骨坏死、诱发和加重感染等；应用羟氯喹出现血细胞减少、皮肤反应、眼反应等。当减量和停药以后，常常会发生病情波动反跳，再次使用时，由于耐药性而疗效降低。而中医中药起效比较缓慢，但其优势是能长期服药，远期疗效好，不良反应没有或很少。怎么样将中西药两者的优势结合起来，从而更有效地运用于治疗干燥综合征呢？这是我们临床需要长期探索的一个课题。

早在年，朱良春先生就提出了中医辨证要与西医辨病相结合的主张，认为宏观辨证用药与微观辨病用药不应该是机械地两者相加，而应是有机的结合，从整体出发，方能重新建立起机体“阴阳平衡”状态。中西医结合，不是单纯地中药加西药，而是相互配合，优势互补：相互配合。如眼干症状明显者，短时予人工泪液滴眼可以迅速缓解病情，而远期疗效则予中药治疗。减除西药的毒副作用。如在用西药治疗期间出现肝功能损伤、肾功能损伤、血细胞减少等，加用中医药治疗后，能较快地减除上述毒副作用。协助西药减停，防治西药减停后病情反跳。持续用中医药治疗一段时间后，能协助激素、免疫抑制剂等西药的减停，甚至可以逐渐停用西药而保持病情稳定。当然，如何减停西药，何时减停，需因人因症而宜，不可贸然停药，以免病情反复或加重。

顾护阴液之根本，治本尤重脾肾

肾为先天之本，肾阴又为一身阴液之根本，肾藏精，肝藏血，精血同源，精血相互转化，故滋养肝肾之阴、补益精血乃治其根本之法。肾阴渐复，则肺胃脾之阴亦亢。朱良春喜用大剂量生地黄、山茱萸、女贞子、墨旱莲、生白芍、枸杞子等滋养肝肾之品，虚热盛者，则再酌加知母、玄参、白薇清热润燥。在滋补津液的同时，不忘兼顾气血，常加生黄芪、当归、鸡血藤等，使气血充足则津液自承。

脾胃乃后天气血津液生化之源，故甘淡实脾阴、甘寒养胃阴即成为治燥痹的又一条思路。干燥综合征不同于一般的内燥证和顽痹证，亦非实火亢炽，治疗中所见之阴虚诸象，也与一般阴虚证不同，如以滋阴补液之常法治疗，恐颇难见效。盖燥之所成乃津血之枯涸，而津血之枯，又关于脾阴，朱良春先生喜用沙参、山药等既补脾气，又补脾阴之品，且能养阴润肺、生津止渴。同时还常大剂量使用石斛，取其既可清热生津、滋养胃阴，又具治痹止痛之功，考虑干燥综合征患者常伴有关节疼痛，此处用其可谓相得益彰。如见口苦口秽、大便干结，伴有肠胃湿热明显，方中还常用蒲公英，该药甘苦，性寒，能化热毒，擅消痈散结、排脓治痢。前辈医家对其能治疗胃脘热痛早有认识，“蒲公英能清胃消瘀止痛”，用于干燥综合征之脾胃阴伤、燥毒内生之型，可起到甘寒解毒养胃阴之功效。在“淡养脾阴”中除注意补脾阴、养胃津外，还注重调畅中机。脾胃气机通达，运化功能正常，则津液自然生化充足，故常加用麦芽、玉蝴蝶、决明子、瓜蒌等行中气、通腑气之品，以促气机通调。

燮理阴阳重培本，虫草搜剔治顽疾

临床上类风湿关节炎与干燥综合征并发者(或继发)，或禀赋阳虚气弱，或病程迁延日久，阴液亏虚，阴损及阳。可见阳虚津凝，经络痹阻病症。临床以口咽干燥，体倦神疲，畏寒怯冷，关节肿痛不温，舌体胖大，舌质淡嫩，苔薄，脉细无力。所谓“孤阴不生，独阳不长”，“阴阳互根”乃是生命发展变化的客观规律。人体脏腑百骸生化之源，皆有赖于肾中真阴(水)、真阳(火)两者的对立统一。干燥综合征固然以阴津亏虚、燥热内生为主，用药多甘寒凉润，仍需遵“善补阴者，必于阳中求阴”之理，取“阳生阴长”之妙。治宜益肾培本，燮理阴阳。常用生熟地黄、麦冬、女贞子、墨旱莲、仙茅、仙灵脾、甘枸杞子、鸡血藤等。

久病多虚多瘀，病久邪气入络，由气及血，气虚致血脉运行不畅而致血瘀。燥热伤阴，炼液为痰，津血暗耗，血行涩滞不畅而致痰瘀，其中脉络瘀阻是燥痹的重要病机。故干燥综合征患者多伴有关节疼痛症状，治宜养阴润燥、祛瘀化痰、蠲痹通络。常用当归、赤芍、鸡血藤、麦冬、天花粉、桃仁、红花、生水蛭、炮山甲、地鳖虫、威灵仙、穿山龙等养阴润燥、活血通络止痛之品。

阴虚津亏证

治则：滋养阴液，生津润燥。

方药：蠲痹汤合六味地黄丸加减。沙参，麦冬，五味子，女贞子，墨旱莲，生地，山茱萸，枸杞子，生黄芪，知母，白薇，甘草。

气阴两虚证

治则：益气养阴，生津润燥。

方药：蠲痹汤合当归补血汤合沙参麦冬汤加减。生黄芪，沙参，麦冬，淮山药，茯苓，炒白术，砂仁，石斛，玉蝴蝶，甘草。

阴虚热毒证

治则：清热解毒，润燥护阴。

方药：蠲痹汤合养阴清肺汤加减。生地，沙参，麦冬，珠儿参、元参，玉竹，桔梗，赤芍，寒水石，白花蛇舌草，黄芩，金银花，甘草。

阴虚血瘀证

治则：活血通络，滋阴润燥。

方药：蠲痹汤合沙参麦冬汤合四物汤加减。丹参，川芎，生地，三七，益母草，赤芍，鸡血藤，牛膝，沙参，麦冬，甘草。

调护：

干燥综合征是一种以侵犯唾液和泪腺为主的慢性炎性自身免疫病，日常生活中所注意的细节很重要。

1、保持心情愉快，听从医嘱，定期复查。

2、饮食：多吃滋阴清热生津的食物，包括丝瓜，、芹菜、黄花菜、藕和山药等，避免吃辛辣、油炸、过咸和过酸的食物。

3、尽可能避免使用的药物：能使外分泌腺体分泌减少引起口干的药物包括：

（1）抗胆碱类药；

（2）抗高血压药：α-阻滞剂(可乐定)，β-阻滞剂(心得安，复合型β-阻滞剂)；

（3）利尿剂；

（4）抗抑郁药：阿米替林，去甲阿米替林等；

（5）肌痉挛药:胺苯环庚烯，美索巴莫；

（6）泌尿系用药:乌拉胆碱，羟丁宁；

（7）心脏用药:磷酸双异苯吡胺；

（8）帕金森用药:卡比多巴，左旋多巴；

（9）减充血剂:扑而敏，左旋麻黄碱等。

4、注意口腔卫生：口干、唾液少、龋齿和舌皲裂者要注意口腔卫生，防止口腔细菌增殖，每天早晚至少刷牙2次，选用软毛牙刷为宜，饭后漱口，忌烟酒，减少物理因素的刺激。继发口腔感染者可用多贝尔液漱口，有龋齿者要及时修补，平日用麦冬、沙参和甘草等中药泡水代茶饮保持口腔湿润，口腔念珠菌感染者可用制霉菌素。适当饮水或用人工唾液，经常用无糖口香糖(木糖醇)咀嚼。口服的药物有环戊硫酮(舒雅乐，胆维他):15－30mg/日，最近的新药有Evoxac(化学名cevimeline，西维美林)对口眼干燥（尤其是眼干）更有效，半衰期长，疗效持续时间较长，出汗和腹痛等副作用小。

5、保护眼睛：眼泪少使眼干涩，防御功能下降，异物感，可引起角膜损伤，易发生细菌感染、视力下降及其它眼病，应注意防止眼干燥，可用人工泪液如1%甲基纤维素、羟甲基纤维素或聚乙烯醇眼液点眼，但作用时间短，而缓释人工泪液或0.1％透明质酸眼液疗效较好，病情严重者用0.5％-2.0％的可的松眼药水点眼，能较快缓解症状，但停药后易复发，不能长期使用，以免角膜变薄穿孔。另外，还可进行泪点封闭，减少泪液排出，其方式有用胶原蛋白栓做暂时封闭或激光永久性封闭。

6、低钾性肾小管酸中毒者：注意定期监测血钾变化，补充20%枸橼酸钾和小苏打，调整水和电解质平衡。

7、口腔溃疡者：用金银花、白菊花或乌梅甘草汤等漱口或代茶饮。

8、鼻腔干燥者：用生理盐水滴鼻，不用油性润滑剂，以免吸入引起类脂性肺炎。

9、阴道干燥者：可用润滑剂，保持阴道卫生，勤换内裤。

唐强军：毕业于湖南中医学院中医临床专业，大学本科学历，主治医师，湖南省中医药和中西医结合学会会员、湖南省风湿病专业学会委员；从医十余年，擅长运用中西结合规范诊治：类风湿性关节炎、痛风性关节炎、强直性关节炎、骨关节炎、干燥综合征、风湿热、白塞病、多发性肌炎皮肌炎、血管炎、硬皮病、产后风湿等风湿免疫性病

（门诊时间、地点）：每周二、周五；

医院十楼中医风湿科

寄语：健康所系、性命相托、我选择、我奉献；

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